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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

“全球战斗舰”难以撑起“全球英国梦”******

上图：26型护卫舰“格拉斯哥”号。资料图片

　　近日，英国海军的首艘26型护卫舰“格拉斯哥”号举行了下水仪式，并将在完成舾装后开展海试，预定于2028年前正式服役。保持“全球抵达”能力的海军，一直被英国视为维持其“全球影响力”的重要支柱。而26型护卫舰早在研发期间，就被英国防部冠名为“全球战斗舰”。然而，这款新型战舰，真能支撑起英国近几届政府所宣扬的“全球英国”战略构想吗？

　　客观而言，26型护卫舰在设计和性能上确有可圈可点之处，是一型瞄准了“全球作战”目标打造的多用途水面战舰。

　　首先，自持力与续航力较出色。作为“护卫舰”，26型护卫舰标准排水量约6900吨，几乎与美军“阿利·伯克”级驱逐舰和英军45型驱逐舰持平，可满足长期远航的物资储备需求。较一般护卫舰30天的自持力，26型护卫舰自持力可达60天，最高航速超过26节，以15节航速航行，续航力约为7000海里。

　　其次，能遂行多种作战任务。26型护卫舰问世的主要目的，是替换老旧的23型护卫舰、担纲英军航母编队的反潜主力，其集多种本领于一身，能分担兼顾防空反导和对海对陆打击等任务，且采用模块化设计，可根据作战需求进行改装。

　　再次，与盟友海军的互通性和协同性较好。除英国外，同为“五眼联盟”和英联邦国家的澳大利亚及加拿大，均已选择26型护卫舰的出口型作为本国新一代护卫舰的基本平台，分别采购了9艘和15艘；新西兰也有望订购2至3艘。这意味着，26型护卫舰较易获得这些国家海军的保障和配合，从而提升执行任务的能力与效果。

　　然而，纵观26型护卫舰项目推进进程，却堪称当代各海军强国中“拖（工期）、涨（预算）、降（性能）、减（数量）”的典型。

　　英海军原计划用26型护卫舰“一对一”地替换13艘23型护卫舰，然而其性能指标需求与控制成本的原则相悖。单艘26型护卫舰仅船体建造成本已高达约16亿美元，比原计划攀升了3倍多，为此不得不缩小建造规模，目前仅实际开工3艘。2022年11月，英国敲定了第二批次5艘舰的建造合同，但据英国国防部披露，即便进展顺利，英海军最快也要到2035年才能拥有8艘26型护卫舰。结合目前英海军只有6艘45型驱逐舰来看，按照三分之一的“战斗出动率”计算，届时仅能勉强凑出一个航母战斗群的驱护舰配置。

　　此外，26型护卫舰存在不少技术短板：其动力系统中使用的燃气轮机，与“伊丽莎白女王”级航母和45型驱逐舰相同，而它恰是故障频发、导致战舰不时停摆的“罪魁”；其装备的“海上拦截者”防空导弹系统，拦截弹由“阿斯拉姆”空对空格斗导弹演化而来，不仅尺寸“迷你”，最大射程也仅有25千米。计划为该型护卫舰配备、由英法联合研发的新一代反舰导弹系统，也迟迟未见踪影。

　　26型护卫舰处境尴尬的深层次原因，是英国日益没落的制造业和海军经费拮据。“格拉斯哥”号的下水，与“伊丽莎白女王”级航母的巡航一样：看似华美的一抹光彩之下，映射出的只是“日不落帝国”积重难返的日落残阳！（海　镜　李新宇）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）